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报道8例我院收治的伴有明显精神障碍的原发性对称性基底节钙化患者,并分析其CT和临床表现。 1.临床资料
于1990年至1998年6月对我院收治的9 886例精神病患者进行了颅脑CT检查,其中有11例双侧基底节钙化。对此11例做血清钙、磷甲状旁腺激素,三碘甲腺原胺酸,甲状腺素测定,其中3例异常,8例正常;8例测定正常者的脑CT均显示双侧基底节钙化斑影,呈对称性,为原发性对称性基底节钙化,均伴有明显的精神障碍。
2.临床分析
8例原发性对称性基底节钙化患者均以分裂样症状、情感性精神障碍及痴呆表现为主。其中男3例,女5例;发病年龄16~48岁,平均33岁;病程3个月至23天,平均5天;均无家族精神分裂症病史。8例中以锥体外系症状首发、精神和痴呆症状随病程中或末期出现者2例;锥体外系症状和精神症状同时出现者2例;以精神症状首发者4例,其中最短者3个月、最长7天后出现锥体外系症状。精神症状以情感性精神障碍多见(5例),哭笑无常、情感淡漠、抑郁或情感不协调、妄想6例,幻听1例,行为紊乱3例,智能障碍2例(智商分别为74和78分,其注意记忆语言,计算和抽象概念与受教育水平不相适应),轻度痴呆2例。8例均有不同程度肌张力增高、肌震颤、动作迟缓、不自主运动。锥体外系症状大多数是在未使用抗精神病药时即已存在,有的在使用后更加明显或加剧。
讨论
原发性对称性基底节钙化病因不明,临床表现神经、精神异常和不随意运动。Trautner[1] 曾报道5例,,尸检结果示基底节和小脑齿状核的血管周围钙化沉积;基底神经节钙化伴发的精神障碍包括痴呆和类分裂样精神症状。本组8例均无家族精神分裂症病史,随着锥体外系症状加重而精神障碍也明显,CT检查双侧基底节钙化,化验血清钙、磷含量正常,符合原发性对称性基底节钙化伴发精神障碍。
原发性对称性基底节钙化伴发精神障碍的临床表现包括:(1)双侧基底节钙化;(2)精神异常;(3)锥体外系功能失调;(4)钙和磷代谢正常。本病伴发精神障碍与精神分裂症的区别点为:(1)精神分裂症无CT基底节钙化,亦无锥体外系及其它神经系统体征;(2)它是一种持续性进行性脑病,其神经科及锥体外系症状持久存在,虽某些药物可使其神经症状有所减轻,但停药即可复发;(3)其精神症状均可经对症药物治疗得以控制或消除,但其器质性精神症状则不会消失。
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