|
食管闭锁是最常见的胃肠道闭锁。估计活产婴儿发病率为1/3500。其他先天畸形占了高达50%的病例。特别是两种综合征与食管闭锁有关:有些如VACTERL综合征(vertebral anomalies,anal atresia,cardiac malformations,tracheoesophageal fistula, renal anomalies和 radial aplasia,和limb anomalies)包含椎体缺损。CHARGE综合征(coloboma,heart defects, atresia of the choanae,retardation of mental 和/或physical development,genital hypoplasia,和ear abnormalities)约19%的食管闭锁婴儿符合VACTERL的诊断标准。
根据《默克家庭医学手册》的表述,食管闭锁有5种类型(食管闭锁及气管食管瘘的类型和相对频率)。大多数类型还涉及气管和食道之间的瘘管。大多数婴儿在新生儿期发病,而H型食道气管瘘的婴儿可能到较晚才会出现症状。典型的症状包括口腔分泌物增多、咳嗽、进食后青紫、吸入性肺炎。食管闭锁伴食管远端气管瘘患儿,患儿因哭吵气体由气管瘘管进入食管下端和胃内而导致腹胀。
食管闭锁的诊断:出生前:超声检查,生后:鼻胃管(NGT)或口胃管放置,以及X线摄片。例行的产前超声可能提示食管闭锁。可能存在羊水过多,但不具有诊断价值,因为它可以与许多其他疾病共同发生。胎儿胃泡可能是不存在的,但只发生在<50%的情况。较不常见的,有扩张的上段食管囊中,但是这通常是只发生在羊水过多,无胃泡的胎儿上。
分娩后,如果产前超声或临床表现疑似食道闭锁,则插入NGT或口胃管;如果无法将胃管置入胃内,提示食道闭锁的诊断。X线片上不透射线导管确定了闭锁的位置。在典型的情况下,可能需要少量水溶性造影材料以明确透视下的解剖结构。应迅速回吸造影材料,因为如果它进入肺部,可能引起化学性肺炎。以上检查需有经验的放射科医生参与,且在能进行新生儿手术治疗的医疗中心进行。
食管闭锁的治疗:外科手术修复,术前管理的目的是让婴儿进入最佳状态接受手术,防止吸入性肺炎,因为吸入性肺炎会增加手术矫正的危险性。严禁经口喂养。禁食、持续性NGT吸引近端食管闭锁盲端防止唾液吸入。婴儿体位应保持头高位30°~40°,右侧卧位以有利于胃的排空及降低经瘘管吸入胃酸的危险。如果因为极度早产儿,吸入性肺炎或其他先天畸形,而必须延期进行确定性手术,那么就需要置入胃造口管以使胃减压。通过胃造口管进行吸引,从而降低了胃内容将通过瘘返流入气管支气管树的风险。
如果婴儿情况稳定,就可行食道闭锁胸膜外修补术,并关闭食管气管瘘。如果发现瘘管,需要进行结扎手术。在大约90%的病例中,可以进行食管的一期吻合。对于剩下的病例,如果食道末端相距较远,可选择进行进行胃移位手术或结肠插入手术。一些儿科外科医生做了一个Foker手术。在该过程中,将牵引缝合线放置在食道袋的末端,通过皮肤引出,并用硅橡胶按钮固定。牵引力逐渐施加到缝合线上,从而刺激食道伸长达1至2mm/天。一旦食道的末端聚集在一起,或者靠近,则完成主吻合(1)。
最常见的并发症是吻合口瘘、狭窄。手术修复成功后,喂养困难很常见,这是因为远端食管段的运动性较差,在高达85%的病例中出现。 这是因为术后远端食管动力差以及胃食管反流所致,这发生在多达 50% 的儿童身上。 建议所有食管闭锁新生儿 用抑酸疗法治疗反流(2)。此时如果药物治疗失败,需作Nissen胃底折叠术。
以上信息来源于MSD手册,需要了解更多默沙东医疗信息,可以通过MSD官网,下载默沙东诊疗手册APP。
|
|