垂体功能减退症是如何诊断的

春风十里1234

垂体功能全面减退是指因腺垂体功能部分或全部丧失引起的内分泌功能低下。其诊断方法是通过影像检查及测定垂体激素的基础和激发后水平。
• MRI或CT
• 垂体激素水平：TSH，催乳素，LH，FSH，
• 目标器官激素水平：游离甲状腺素（T4）, 睾酮 （男性）或 雌二醇 （女性），以及 皮质醇 水平和垂体-肾上腺轴的刺激试验
• 有时需行其他激发试验
临床表现通常无特异性，但在给患者终生激素替代治疗前，诊断必须完全确定。根据《默沙东诊疗手册》的表述，垂体功能障碍症必须和下列疾病进行鉴别，如神经性厌食、慢性肝病、肌强直性萎缩、多发性内分泌腺自身免疫性疾病，以及其他内分泌腺疾病。当一个以上内分泌腺的功能同时减退时，临床表现可能特别混淆不清。此时应当找出垂体解剖结构异常和激素分泌不足的证据。
影像检查
患者应进行高分辨率CT或MRI检查，并根据需要使用造影剂（以排除解剖结构异常如垂体腺瘤）。正电子发射断层扫描（PET）用于研究，仅有少数医疗中心偶尔进行。如无现代神经放射学诊断设备，简单易行的蝶鞍X线锥形侧位片可鉴别直径10mm以上的垂体大腺瘤。脑血管造影仅在其他影像检查提示蝶鞍周围有血管异常或动脉瘤时才有指征。
实验室检查
首先应检查TSH和ACTH，因二者的缺乏可导致患者死亡。 有关其余激素缺乏情况的检查在下文中讨论。很少进行垂体功能的动态或刺激性测试，除非用短 ACTH刺激测试评估肾上腺功能不全，以及用于诊断 GH缺乏症外。许多测试中使用的药物不可获得或供应有限，包括促甲状腺激素释放激素、生长激素释放激素、 促肾上腺皮质激素-释放激素和促性腺激素释放激素。由于禁忌症、密切监督的要求以及其他药物的有利替代，用于检查肾上腺和GH 缺乏症的胰岛素耐量试验已较少使用。此处包含过去曾使用的检测方法以供参考。
应测定游离甲状腺素T4和TSH。相对于低水平的循环T4，TSH 通常不适当地jiang低或正常。 中枢性甲状腺功能减退症最常见的表现是 TSH 水平正常，游离 T4 低。 如TSH增高而游离T4低则提示原发性甲状腺病变。
合成的促甲状腺激素释放激素（TRH）200～500 mcg在15～30秒内静脉注射，有助于鉴别下丘脑或垂体病变，虽然该试验不常使用。具体方法为在注射TRH后0、20和60分钟测定血浆TSH。如果垂体功能完好，TSH应上升达>5mU/L，峰值出现于注射后30分钟；如上升延迟，提示为下丘脑病变。在下丘脑疾病的患者中，血清TSH水平的上升可能会延迟，但在有些原发性垂体病变中也可出现上升迟延。
血清 ACTH 水平对 ACTH 缺乏症的诊断没有帮助。单独的血清皮质醇水平不能全面反映ACTH - 肾上腺轴的功能，尽管早晨血清皮质醇水平较低（ 上午7:30~9:00 <3.5mcg l="" [96.6="" nmol/l]）几乎能确诊肾上腺皮质功能减退症。应做激发试验="" 除非早晨水平=""> 18 mcg/dL [500 nmol/L]。
对于皮质醇缺乏症患者，小剂量快速法ACTH兴奋试验比胰岛素耐量试验更安全，更简便。在短期ACTH刺激试验中，给予合成ACTH 250 mcg IV或IM（标准剂量试验）或1 mcg IV（低剂量试验），并在给药前、给药后30分钟和60分钟立即测量血皮质醇水平。皮质醇显着上升；<18mcg/dL (500 nmol/L) 的峰值是不正常的。不过，短期ACTH兴奋试验异常，只有当二次皮质醇缺乏发作至少2～4周后，在此之前，肾上腺并未萎缩，保持响应外源性ACTH。
胰岛素耐量试验被认为是评估促肾上腺皮质激素（生长激素）储备最准确的方法，但是，因为其要求，它可能是最适合于短时促肾上腺皮质激素（ACTH）试验（如果需要确认）中皮质醇没有显著升高的患者，或对2到4周可能有垂体损伤而必须做测试的患者。具体方法为普通胰岛素0.1单位/公斤体重于15～30秒内静脉注射，在基线（胰岛素注射前）及注射后20、30、45、60、90分钟取血测定GH，皮质醇和血糖。如果血糖降至<40 mg/dL（<2.22 mmol/L）或出现低血糖症状，皮质醇应上升>7mcg/dL(> 193 nmol/L) 或>18mcg/dL(> 500nmol/L)。（注意：本试验对已经确诊的重度全垂体功能减退或糖尿病患者及老年人有危险，禁用于有冠心病或癫痫者。测试期间应有医疗从业者在场.通常，仅发生短暂的汗液排泌，心动过速和精神紧张。如患者出现心悸、知觉丧失或痉挛，应立即停止试验，静脉注射50%葡萄糖50mL。
无论是短期的ACTH刺激试验，或是单用胰岛素耐量试验都无法鉴别原发性（Addison病）和继发性（垂体前叶功能低下）肾上腺皮质功能减退。进行鉴别并评估下丘脑-垂体-肾上腺轴功能的检测，见于 Addison病。
促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）试验可用来鉴别继发性肾上腺皮质功能减退的病因是下丘脑还是垂体，但临床上很少使用。本试验较少使用，方法为CRH 1 mcg/kg静脉快速注射。注射前15分钟、基线时、注射后15、30、60、90、120分钟取血测定ACTH和皮质醇。副作用包括一过性潮红、口中金属味及轻微而短暂的低血压。此测试的应用受到 CRH 检测成本和可及性的限制。短 ACTH 刺激测试的易用性在很大程度上取代了该测试。
催乳激素水平需要日常测量。当存在一个大的垂体瘤，即使它不产生催乳素，其水平经常升至正常的5倍值。肿瘤压缩垂体柄，防止多巴胺（抑制脑垂体催乳激素的生成和释放）达到垂体。高泌乳素血症患者经常有低性腺促素症和继发性性腺功能减退。
正常情况下，不使用外源性雌激素的绝经后妇女血中促性腺激素水平增高（>30mIU/mL [> 30 IU/L]），对她们来说，测定LH和FSH的基础水平对诊断垂体功能减退帮助最大。在绝经前女性中，在评估垂体功能方面，月经史优于促性腺激素的测量。虽然其他全垂体功能减退患者的促性腺激素水平较低，但与正常范围仍有重叠。静脉注射100mcg合成的促性腺激素释放激素（GnRH）后，LH和FSH水平都应升高，LH峰值出现于约30分钟后，FSH峰值出现于40分钟后。但是，下丘脑-垂体功能障碍患者对GnRH的反应可正常，降低或缺如。即使LH和FSH对GnRH的反应正常，它们升高的幅度仍可有相当变化。因此，用外源性GnRH进行激发试验对于区分原发性下丘脑病变和原发性垂体病变没有帮助。性腺轴的动态测试很少适用于成人，并且很少有助于区分青少年的性腺轴缺陷和青春期延迟。GnRH 也没有广泛商业化。
对于成年人没有必要检查是否缺乏GH，除非打算用GH治疗（例如，垂体功能减退患者在其他激素都得到足量补充后，仍有无法解释的精力减退、生活质量下降）。 如果有2种或2种以上其他垂体激素分泌不足，则GH也可能缺乏 但在接受垂体肿块治疗的患者中可能单独存在。 在 ≥ 3个其他垂体缺陷和低血清胰岛素样生长因子 1 (IGF-1) 水平的患者中，GH 缺乏是几乎可以肯定的。因为GH水平在一天中随时间而变化，也可受其他因素影响而波动，因而很难对之进行解释，一般IGF-1来反映GH的水平；IGF-1水平低下提示GH缺乏，但水平正常并不能将之排除。可能需要进行促使 GH释放的激发试验。