食管闭锁的症状有哪些

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食管闭锁是最常见的胃肠道闭锁。估计活产婴儿发病率为1/3500。其他先天畸形占了高达50%的病例。特别是两种综合征与食管闭锁有关：有些如VACTERL综合征（vertebral anomalies，anal atresia，cardiac malformations，tracheoesophageal fistula， renal anomalies和 radial aplasia，和limb anomalies）包含椎体缺损。CHARGE综合征（coloboma，heart defects, atresia of the choanae，retardation of mental 和/或physical development，genital hypoplasia，和ear abnormalities）约19％的食管闭锁婴儿符合VACTERL的诊断标准。

根据《默克家庭医学手册》的表述，食管闭锁有5种类型（食管闭锁及气管食管瘘的类型和相对频率）。大多数类型还涉及气管和食道之间的瘘管。大多数婴儿在新生儿期发病，而H型食道气管瘘的婴儿可能到较晚才会出现症状。典型的症状包括口腔分泌物增多、咳嗽、进食后青紫、吸入性肺炎。食管闭锁伴食管远端气管瘘患儿，患儿因哭吵气体由气管瘘管进入食管下端和胃内而导致腹胀。

食管闭锁的诊断：出生前：超声检查，生后：鼻胃管（NGT）或口胃管放置，以及X线摄片。例行的产前超声可能提示食管闭锁。可能存在羊水过多，但不具有诊断价值，因为它可以与许多其他疾病共同发生。胎儿胃泡可能是不存在的，但只发生在<50%的情况。较不常见的，有扩张的上段食管囊中，但是这通常是只发生在羊水过多，无胃泡的胎儿上。

分娩后，如果产前超声或临床表现疑似食道闭锁，则插入NGT或口胃管；如果无法将胃管置入胃内，提示食道闭锁的诊断。X线片上不透射线导管确定了闭锁的位置。在典型的情况下，可能需要少量水溶性造影材料以明确透视下的解剖结构。应迅速回吸造影材料，因为如果它进入肺部，可能引起化学性肺炎。以上检查需有经验的放射科医生参与，且在能进行新生儿手术治疗的医疗中心进行。

食管闭锁的治疗：外科手术修复，术前管理的目的是让婴儿进入最佳状态接受手术，防止吸入性肺炎，因为吸入性肺炎会增加手术矫正的危险性。严禁经口喂养。禁食、持续性NGT吸引近端食管闭锁盲端防止唾液吸入。婴儿体位应保持头高位30°～40°，右侧卧位以有利于胃的排空及降低经瘘管吸入胃酸的危险。如果因为极度早产儿，吸入性肺炎或其他先天畸形，而必须延期进行确定性手术，那么就需要置入胃造口管以使胃减压。通过胃造口管进行吸引，从而降低了胃内容将通过瘘返流入气管支气管树的风险。

如果婴儿情况稳定，就可行食道闭锁胸膜外修补术，并关闭食管气管瘘。如果发现瘘管，需要进行结扎手术。在大约90％的病例中，可以进行食管的一期吻合。对于剩下的病例，如果食道末端相距较远，可选择进行进行胃移位手术或结肠插入手术。一些儿科外科医生做了一个Foker手术。在该过程中，将牵引缝合线放置在食道袋的末端，通过皮肤引出，并用硅橡胶按钮固定。牵引力逐渐施加到缝合线上，从而刺激食道伸长达1至2mm/天。一旦食道的末端聚集在一起，或者靠近，则完成主吻合（1）。

最常见的并发症是吻合口瘘、狭窄。手术修复成功后，喂养困难很常见，这是因为远端食管段的运动性较差，在高达85%的病例中出现。 这是因为术后远端食管动力差以及胃食管反流所致，这发生在多达 50% 的儿童身上。 建议所有食管闭锁新生儿 用抑酸疗法治疗反流(2）。此时如果药物治疗失败，需作Nissen胃底折叠术。

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