布加氏综合征是一种什么病

春风十里1234

布加氏综合征是指血凝块完全或者部分阻塞从肝脏流出的血流。将血液从肝脏运输到下腔静脉的小静脉和大静脉（肝静脉）的任何位置，都可能发生阻塞。
布加氏综合征通常发生于当肝静脉栓子形成导致狭窄或梗阻时。
由于出肝的血流受阻，血液就会在肝内集聚，引起肝脏增大。脾脏也可增大。根据《默沙东诊疗手册》的表述，肝静脉血液淤积（充血）会引起门静脉（将血液从小肠运输到肝脏）压力增高，这种压力增高，称为门静脉高压，它会引起食管静脉扩张、扭曲（静脉曲张）（食管静脉曲张）。门静脉高压和肿大受损的肝脏会导致腹腔积液（称为腹水）。肾功能异常会引起盐和水的潴留，进而加重腹水。
血栓还可能堵塞下腔静脉（将血液从下半身（包括肝脏）运输到心脏的大静脉）。在皮肤表面附近可发生可见的腹部静脉曲张。
最终会出现肝脏严重的瘢痕形成（肝硬化）。
布加氏综合征的病因
通常，引起血液高凝状态从而至血栓形成的原因可见以下情况：
• 慢性骨髓增生性疾病
• 怀孕或服用 口服避孕药丸
• 红细胞增多（红细胞增多症）
• 镰状细胞贫血
• 炎症性肠病
• 结缔组织疾病
• 创伤
有时布加氏综合征起病突然，而且病情相当严重，尤其是在妊娠期间。在怀孕期间，血液较正常情况更容易凝固。在一些妇女中，凝血障碍性疾病首先在孕期变得明显。
其他原因包括肝静脉附近的疾病，如寄生虫感染和 肝脏肿瘤或 肾脏肿瘤，它们会压迫或侵袭肝静脉。在亚洲和南非，下腔静脉被膜性结构阻断是较常见的原因，这种膜性结构是先天性的，但通常原因不明。
布加氏综合征的症状
症状表现不一，取决于是突发起病还是缓慢发病。
通常阻塞和症状是在数月中逐渐表现出来的。常见的症状是疲乏。肝脏因肿胀而有触痛，患者会感腹痛。液体积聚在下肢引起 肿胀（水肿），或积聚在腹腔引起 腹水。食道内可发生静脉曲张，造成食道破裂和出血，有时甚至是大出血，患者可能会呕血。这种出血属医疗紧急情况。若出现 肝硬化，可导致肝衰竭。 肝衰竭会导致脑功能退化（肝性脑病），从而导致意识障碍甚至昏迷。
约 20% 的人会突发阻塞，尤其是孕妇。突发性堵塞和渐发性堵塞的某些症状是相同的，包括疲劳、肝脏肿大触痛和上腹部疼痛。其他症状包括呕吐及皮肤和眼白黄染（黄疸）。罕见严重肝衰竭。
布加氏综合征的治疗
• 药物（溶解或预防血栓形成）
• 手术改善血流量
• 肝移植（肝衰竭患者）
治疗取决于病情的进展快慢和严重程度。
当起病突然，且病因确定是血栓，溶栓药物是有帮助的。需要长期使用抗凝药物来预防血栓形成，增大或复发。
若由膜状物导致静脉狭窄或阻塞，需要进行血管成形术以拓宽静脉或清除堵塞。此手术（称为经皮腔内血管成形术）是将一个前端带已排气气囊的导管经皮肤插入血管（如颈部静脉），并到达阻塞的静脉。然后充盈气囊，扩张狭窄静脉，然后还可置入一个金属网状管道（支架）并留置在该位置，以保持静脉开放。
另一种方法是建立另一条血管通路，以绕过肝脏。此手术称为 经颈静脉肝内门体分流术 (TIPS)，它可降低门静脉压力。操作中，将使用局部麻醉剂麻木颈部，然后将一根带切割针的导管插入颈部静脉（颈静脉），然后导管经腔静脉进入肝静脉。在肝静脉的一条分支和门静脉之间使用切割针创建连接（称为旁路），使血液可以绕过肝脏。然后，在血管分流处置入支架，保持其通畅。此分流术可以使血流绕过肝脏，来自门静脉的血流直接流入肝静脉，经下腔静脉流回心脏。但是，这种分流术会增加 肝性脑病（肝功能障碍引发的脑功能退化）的风险。而且，分流血管偶尔也可发生闭塞，尤其是当患者存在高凝倾向时。
肝移植可挽救生命，尤其对于严重 肝衰竭患者。
同时需对导致此病症的问题加以治疗：
• 食道静脉曲张（也称为血管曲张）导致的出血：可通过几种方法来止血。常见方法是通过一根经口插入食道的可弯曲的内视镜（内镜下），用橡皮圈。套扎曲张出血的静脉（称为结扎）。
• 腹腔积液（也称为腹水）：低盐饮食和利尿剂可以帮助预防大量腹水出现。
大多数患者需要长期使用抗凝血剂，防止形成新的阻塞。