梅尼埃病如何治疗

春风知我意

梅尼埃病是一种内耳疾病，可引发眩晕、恶心、波动性感觉神经性听力损失、耳内胀满感及耳鸣。尚无确证性诊断测试，但听力图和磁共振成像可通过排除其他原因来辅助支持诊断。眩晕和恶心在急性发作期可用抗胆碱能药或苯并二氮䓬类药物对症治疗。利尿药和少盐饮食作为一线治疗，常能减少发作的频率和减轻严重程度。对于严重或难治性病例，可通过庆大霉素局部给药或手术的方法破坏前庭系统。

梅尼埃病是一种慢性内耳疾病，影响听觉与平衡功能，其临床特征包括发作性眩晕、耳鸣、听力下降以及患耳饱胀感或压迫感。在梅尼埃病中，迷路内淋巴压力和容积的变化影响了内耳功能。来自美国一项大型索赔数据库的数据报告显示，梅尼埃病的患病率为每10万成年人中有190例。发病高峰在40至60岁之间，且患病率随着年龄的增长而增加。女性患病率更高。

内淋巴积液是内耳膜迷路内淋巴液的异常积聚，是所有梅尼埃病患者的病理过程。然而，并非所有具有内淋巴积水的患者都表现出梅尼埃病症状；该病还可能与其他疾病相关，如既往存在的自身免疫性内耳病、过敏反应、头部或耳部外伤导致的颞骨骨折，以及较为罕见的甲状腺功能减退症和耳梅毒。

梅尼埃病指具有典型临床症状但病因不明的情况，而梅尼埃综合征则指具有相同症状群但病因明确者（如先天畸形、头部外伤或感染等）。

梅尼埃病的症状和体征

梅尼埃病患者会突然发作眩晕，通常持续 20 分钟至 12 小时；在极少数情况下，发作时间可长达 24 小时。通常还会出现恶心和呕吐的症状。其他症状包括出汗、腹泻和步态不稳。

耳鸣在患耳可表现为持续性或间断性的嗡嗡声、铃声、轰鸣声、哨声或嘶嘶声；与位置和运动无关。

听力损害通常在发作后出现，主要影响低频听力。在发作之前和发作过程中，大多数患者会感觉到受影响的耳朵有饱胀感或压力以及听觉过敏（对响亮的声音敏感）。在大多数患者中，只有一个耳朵受到影响。

在疾病早期阶段，症状常在发作间歇期缓解；无症状期可长达>1年。然而，随着疾病的进展，听力障碍会出现波动，但最终会持续存在并逐渐恶化，即使在两次发作之间，耳鸣也可能持续存在。

梅尼埃病的诊断

• 主要是病史和体格检查
• 听力图及钆增强MRI排除其他病因。
  

梅尼埃病的诊断通常依靠临床判断。低频波动性感音神经性听力损失、发作性眩晕、同侧（患耳）波动性耳胀满感及耳鸣的同时出现具有特征性，临床应警惕该病症。前庭性偏头痛、前庭神经元炎、病毒性迷路炎、桥小脑角肿瘤（如前庭神经鞘瘤）或脑干卒中也可引起类似症状。 尽管可能发生双侧梅尼埃病，但双侧症状增加了另一种诊断的可能性（如前庭性偏头痛）。前庭偏头痛（也称为偏头痛性眩晕）的特征是具有偏头痛病史或具有偏头痛其他特征（例如头痛，畏光和畏声或视觉先兆）的患者出现眩晕，没有听力损失。

在疾病发作间期，检查可以完全正常。但在急性发作期间，患者会出现眼球震颤，并可能向患侧倾倒。此外，对于病程迁延或难治性并伴有迷路功能减退的病例，Fukuda步行试验（闭眼原地踏步，也称为Unterberger试验）可引发患者向患侧耳方向转身，该体征与单侧迷路病变的定位特征相符。

甩头试验（Halmagyi试验），或者头部冲击试验是另一种用于单侧迷路功能障碍的检查手法。 检查者要求受试者双眼凝视前方，（如，以检查者的鼻部为视靶）。然后，在观察患者眼睛的同时，检查人员迅速将患者的头部向一侧旋转15至30°。

当头部旋转到一侧时，如果患者的眼睛保持固定在目标上，则该侧的前庭功能正常。当前庭功能受损时，前庭眼反射（一种协调眼球运动和头部运动的反射，确保头部运动时视力稳定）缺失。患者的双眼未能持续固视目标，而是短暂地跟随头部转动方向移动，随后迅速自主地重新回到固视目标（该现象称为延迟性捕捉性扫视）。

具有梅尼埃病症状的患者应行听力图检查，中枢神经系统的MRI（钆增强）检查，注意内耳道以排除其他的病因。典型的听力图显示患耳的低频感音神经性听力损失，且在多次测试间波动。Rinne试验和Weber试验可提示感音神经性聋。

梅尼埃病的治疗

• 止吐、抗组胺及苯并二氮䓬类药物缓解症状
• 饮食和生活方式调整（例如，低盐饮食及避免咖啡因和酒精）
• 药物治疗（例如，利尿剂）用于维持治疗
• 罕见情况下，会采用内淋巴囊减压术，或通过药物、手术进行前庭消融术
  

根据《默沙东诊疗手册医生版》的表述，梅尼埃病有自愈倾向。急性发作期的治疗旨在缓解症状，通常采用分阶段方式进行：首先实施侵入性最小的措施，若上述措施无效，则有时会进行消融手术。

对于急性发作的治疗，抗胆碱能止吐药（例如，丙氯哌嗪或异丙嗪，每6至8小时口服一次）可减轻迷走神经介导的胃肠道症状。昂丹司琼是一种二线止吐药物。抗组胺药（例如，每6小时口服苯海拉明、美克洛嗪或赛克力嗪）或苯二氮䓬类药物（例如，每6至8小时口服地西泮）可用于抑制前庭系统的兴奋性。无论是抗组胺药还是苯二氮䓬类药物都不是有效的预防性治疗手段。部分临床医生亦会采用短期大剂量口服糖皮质激素疗法（例如：泼尼松60毫克每日1次口服，连续用药1周，随后1周内逐渐减量停药），但该方案通常仅适用于症状严重或难治性患者。

预防性生活方式干预通常包括低盐饮食（< 1.5 克/日）、避免饮酒及限制咖啡因摄入，以防止体液潴留；然而，目前尚缺乏高质量研究证据支持其确切疗效。

利尿剂（例如，氢氯噻嗪/氨苯蝶啶 25 mg/37.5 mg 每日1次口服，或乙酰唑胺 250 mg 每日2次口服）亦有助于预防或减少眩晕发作的发生率，通常作为维持治疗方案使用。倍他司汀是一种可用于维持治疗的药物，据信通过增加内耳血流量以减少眩晕发作的频率；该药物可单独使用或与利尿剂联合应用。目前尚无设计严谨的研究能明确证明这些措施对梅尼埃病有效；然而，部分研究显示其具有疗效，且通常耐受性良好。

由于梅尼埃病和偏头痛之间有很大的重叠，传统偏头痛预防药物（如去甲替林、文拉法辛）的试验也可能被考虑用于难治性或复发性发作。传统的偏头痛预防药物（例如三环类抗抑郁药、血清素去甲肾上腺素再摄取抑制剂 [SNRI]）对一些梅尼埃病患者也有好处。

内淋巴囊减压术尽管为侵入性手术，但可缓解大多数患者的眩晕，在保留前庭功能的同时，使造成听力损失的风险降至最低。因此，该手术仍被视为一种前庭功能保留性治疗手段。

系列鼓室内糖皮质激素（例如，地塞米松）注射也可能对某些患者有益，并避免口服糖皮质激素的全身副作用。鼓室内庆大霉素（化学迷路切除）注射也可使用，但具有较高的听力损失风险。建议在鼓室内注射后通过系列听力测定进行随访，以监测听力损失情况。

消融手术很少使用，仅适用于频繁发作、严重影响生活且对微创治疗（如鼓室内庆大霉素注射）无效的患者。前庭神经切除术（经颅进路）可缓解约95%患者的眩晕症状，并且通常能保留听力。迷路切除术仅用于听力损失已很严重的患者。

不幸的是，还没有方法来阻止听力损失的自然进展。大多数患者可能在10至15年内出现患耳中度至重度感音神经性听力损失。

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